クロイツフェルト・ヤコブ病

2013年1月3日2026年10月30日

短い期間で認知や歩行が変わるときは、早めに受診

物忘れや行動、歩き方、見え方などが短い期間に悪化する場合は、早めに脳神経内科などへ相談してください。突然のまひや言葉の異常、意識の異常があるときは119番へ連絡します。CJDかどうかを自分で見分けようとして、受診を遅らせないでください。 ^{[2] [5] [1]}

クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）は、異常な形のプリオンたんぱく質が関係して脳の働きが損なわれる、プリオン病の一つです。認知機能や歩行、見え方などが短い期間に変化することがあります。診断は専門的な評価を要し、似た症状を起こすほかの病気も調べます。 ^{[2] [5]}

多くは、遺伝子の変化や明らかな感染経路が見つからない孤発性CJDです。このほか、プリオンたんぱく質の遺伝子変化によるものや、医療行為などを介して獲得されたものがあります。通常のCJDと、BSEとの関連で知られる変異型CJDは区別します。 ^{[2] [5]}

記憶や判断、行動、歩き方、見え方などに変化が現れ、体がぴくっと動くミオクローヌスを伴うこともあります。多くは進行が速い病気ですが、症状や経過には違いがあります。物忘れや体のぴくつき一つだけで、CJDと判断することはできません。 ^{[2] [5]}

症状が始まった時期と変化、過去の治療歴や家族歴を確認し、MRI、脳波、髄液の検査などを組み合わせます。髄液中の異常プリオンを検出するRT-QuICなど、専門的な検査が診断の手がかりになります。必要に応じて遺伝子の検査も検討します。 ^{[4] [5]}

画像や髄液の結果は、症状やほかの検査と合わせて判断します。検査でCJDが疑われることと、病理学的に確定することも区別されます。急速に認知機能が変わるほかの原因も調べるため、自己判断で検査や受診をやめないでください。 ^{[4] [5]}

現在、病気の進行を止めると証明された治療は確立していませんが、不安や不随意運動、痛みなどの症状を和らげる治療やケアを行います。状態が悪くなることを「適切な治療を怠ったから」と受け止める必要はありません。治験や研究と、確立した治療は区別して説明を受けます。 ^{[5] [6]}

飲み込み、栄養、移動や身の回りの介助など、必要な支援は変化します。療養する場所や今後の対応について、可能なうちから本人の希望を確認し、家族と医療・介護の担当者で相談します。支える家族の負担や休息についても相談できます。 ^[6]

通常の接触や日常の介護で感染することはありません。日常の触れ合いを過度に避ける必要はありませんが、医療処置では別の配慮が必要です。ほかの医療機関を受診するときは、CJDの診断を伝えてください。献血はできません。 ^{[2] [3]}

医療器具や特定の組織の扱いには、専門的な感染対策が必要です。家庭で独自の消毒方法を試したり、本人を隔離したりするのではなく、困っている介助や処置について担当者に確認してください。日常生活の説明と、医療の場での対策を混同しないことが大切です。 ^{[3] [5] [6]}

情報確認日：2026年10月30日。

本記事は一般的な情報提供を目的としています。診断・治療については医師にご相談ください。