脳動静脈奇形は、簡単に言うと、異常な脳血管の塊です。正常的に酸素を含む動脈は毛細血管と呼ばれる小さな血管を成していて、これにより栄養分を組織に供給し、静脈は、酸素と栄養分を供給した後に血を再度集めて心臓に戻ってくるようにする血管です。脳動静脈奇形は、毛細血管を介さずに動脈と静脈が直接連結されて生じた異常な血管の塊を指します。
したがって、周囲の脳組織は、十分な栄養の供給を受けられなくなり圧力が高い動脈血が直接静脈血管に連結されて、簡単に出血を起こすこともあります。血管は、妊娠4週から12週の間の胎児から形成され始め、正常な血管は動脈と静脈が分離されて発達しながら途中で毛細血管が共に形成されるようになります。しかし、血管形成の過程で、動脈と静脈の血管が分離されず、間に毛細血管がなく、非正常的に動脈と静脈が直接連結されるようになると、動脈血が毛細血管を通じて血液の供給できず、静脈にすべて抜けるようになり、これを補償するために周りに異常な血管がたくさん育つようになります。このような異常な血管の塊を脳動静脈奇形と診断します。
動脈と静脈が直接連結されると、周囲の組織に正常な血流の供給が困難になり、血液の供給が不足している組織は梗塞が生じた後に萎縮がきて、いくつかの機能障害の症状やてんかん発作などが現れます。また、異常に育った血管と静脈は、高い動脈圧に耐え切れず破裂して出血を起こすようになります。血管奇形の破裂による出血は、破裂性脳動脈瘤とは異なり、再出血の危険性が少ない方だが、のう室内出血を伴うようになって半身麻痺、言語障害などの後遺症がひどく来ることがあり、場合によっては生命が危険になることもあります。治療の目的は、このような症状や障害を予防するために必ず必要なものです。
診断は、CTやMRIで可能であり、血管撮影では、患者が入院した後に治療計画を策定し、より正確な診断をするために実施します。血管撮影では血管内に細いカテーテルを挿入して造影剤を血管に注入しながら血管内で広がる全過程を順次撮影して病変がある血管を直接確認しながら検査します。
治療は非常に多様です。症状、奇形の位置、サイズ、形状、血行力学、患者の年齢などを考慮して、最善の治療方法を選択する必要があります。抗けいれん剤を使いながら観察する保存的療法と積極的治療法に大きく大別されるが、積極的治療は、血管塞栓術、手術的切除、ガンマ線治療のうち、適切な方法を選択して、治療します。
外科的切除術が主に利用されてきたが、病変の位置が脳深部や解剖学的に重要な部位に位置する場合、またはサイズが大きい場合には手術的治療が不可能であったり、手術後の死亡率および合併症の発生率が高いため、手術的除去が困難になります。放射線手術を用いた脳動静脈奇形の治療で奇形血管が完全に詰まった確率は80~85%です。奇形血管の大きさが3cm以内である場合、治療効果が高く、合併症の発生が少なくなります。病変の大きさが大きい場合は、血管内塞栓術を施行して大きさを縮小した後、放射線手術をしたり、段階的放射線手術で複数回の治療をします。