クロイツフェルト・ヤコブ病は異常なプリオン蛋白が脳に蓄積して神経細胞を破壊していく病気で、現在のところ有効な治療法というものが存在しておらず、適切な治療を怠ると死に至る病です。可能性の一つとしてプリオン蛋白の異常が原因とされてはいますが、なぜ異常プリオンが生まれるかはよくわかっておらず、現在のところは原因不明の発症、遺伝性の発症、感染性の発症の３種類に大別されて理解されています。実際の症例は原因不明の突発性のものが圧倒的に多く、クロイツフェルト・ヤコブ病の９０％を占めています。現在も発祥の原因については研究が進められていますが、最も有力な説としてはプリオン蛋白を体内で精製する際に突然変異が生じ、異常プリオン蛋白が精製されるために発症するというものがあります。
症状については比較的画一的な病状を示します。大部分は４０歳以上で発症し、平均発症年齢は６５歳くらいと高齢です。併発する病気としては認知症、小脳失調、視力障害などが現れます。人支障の症状が出る場合には急速に病状が悪化して１年以内に命を落とすことが多いようです。また発症の早期にはミオクローヌスと呼ばれる痙攣のような不随意運動が上肢を中心に見られるのが特徴とされています。
残念ながらクロイツフェルト・ヤコブ病を早期発見する仕組みや検査はまだまだ確立されているとは言えません。もしも対応せずに放置してしまうことになると、そのままにすることで命に関わる病気ですので早期に専門の医師にかかる必要があります。治療を行わない場合の平均生存期間は４ヶ月程度といわれています。日本における一般的な治療法は症状に応じた対症療法を行うのが基本です。専門とする診療科目は神経内科や脳神経外科、精神神経科などが該当します。これらの分野の専門医の診断を受けて治療に移る必要があります。中止しなければならないのはこの病気には感染性があるという点です。唾液や尿といった普通の排泄物で感染する可能性は窮めて低いとされていますが、患者の脳、脊髄、リンパ系組織には強い感染性がｒとされていることから医療行為を解しての虹汗腺が懸念されるという少し変わった病気でもあります。
疫学的にはこの病気は非常に稀な病気として考えられています。およそ１００万人に一人という規模で発症するまれな病気であることは間違いありません。病原体となるのはプリオン由来の蛋白成分であるとされています。しかしプリオンの凝集だけデ全てが説明できるわけではなく、まだまだ未解明の謎が多い病気であると考えられています。
現在のところ治療法は確立されていません。そのため大きな病院でも対症療法を行うのが精一杯で中々原因を特定しての治療技術の発展が進んでいません。プリオン蛋白の異常を抑制する仕組みとしては新たに向精神薬や抗マラリア薬がプリオン蛋白の増殖を一時的に押さえる作用が確認されたため子運後の治療薬に応用されていくかもしれません。

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